Les néovaisseaux choroïdiens du myope fort (myopic choroidal neovascularization, mCNV) sont des néovaisseaux anormaux qui se développent sous la rétine en traversant la membrane de Bruch, dans un contexte de myopie pathologique. Ils représentent la deuxième cause de néovaisseaux maculaires après la DMLA et touchent une population beaucoup plus jeune (40 à 55 ans en moyenne). Leur diagnostic précoce est capital : traités rapidement par injections intravitréennes d'anti-VEGF, ils ont un pronostic visuel nettement meilleur que les néovaisseaux de la DMLA.
Qu'est-ce que la myopie forte ?
La myopie est dite forte (ou « myopie pathologique ») lorsque la longueur axiale de l'œil dépasse 26,5 mm, ou que l'équivalent sphérique est inférieur à -6 dioptries. L'allongement du globe étire mécaniquement la choroïde et la rétine, provoque un staphylome postérieur (déformation en cuvette du pôle postérieur), et fragilise la membrane de Bruch, fine couche qui sépare normalement la choroïde de l'épithélium pigmentaire. Des ruptures linéaires (« lacquer cracks ») apparaissent, par où des vaisseaux choroïdiens anormaux peuvent proliférer sous la rétine. Voir Myopie forte pour l'ensemble des complications rétiniennes associées.
Symptômes
Les néovaisseaux maculaires du myope fort se révèlent typiquement par :
- Une baisse visuelle centrale d'apparition rapide (quelques jours à quelques semaines).
- Des métamorphopsies : les lignes droites paraissent ondulées ou déformées (grille d'Amsler perturbée).
- Un scotome central ou paracentral (tache sombre fixe au centre du champ visuel).
- Parfois une petite hémorragie maculaire perçue comme une petite tache sombre.
- L'atteinte est presque toujours unilatérale au début, mais une surveillance de l'œil controlatéral est indispensable.
Diagnostic
L'examen ophtalmologique associe plusieurs outils d'imagerie complémentaires :
Fond d'œil après dilatation
Recherche d'une petite lésion gris-pigmentée sous-rétinienne, entourée d'un anneau pigmenté (signe de chronicité), souvent associée à une fine hémorragie maculaire. Au stade tardif, la cicatrice pigmentée prend le nom historique de tache de Forster-Fuchs.
OCT maculaire (tomographie par cohérence optique)
Examen de référence, indolore, de quelques minutes. Il visualise la lésion néovasculaire sous forme d'une image hyperréflective sous-rétinienne (type 2, la plus fréquente chez le myope fort), le plus souvent associée à une petite quantité de fluide sous-rétinien. L'OCT sert également au suivi du traitement.
OCT-angiographie (OCT-A)
Nouvelle référence diagnostique : elle visualise directement le réseau néovasculaire sans injection de colorant, en quelques secondes. Particulièrement utile chez le myope fort où l'angiographie à la fluorescéine peut être moins contributive sur un fond d'œil très atrophique.
Angiographie à la fluorescéine
Reste utile dans les cas atypiques. Elle montre une hyperfluorescence précoce avec diffusion tardive, plus discrète que dans la DMLA.
Différences avec les néovaisseaux de la DMLA
La distinction est importante car le pronostic et le rythme des injections ne sont pas identiques :
| Critère | NVC du myope fort | NVC de la DMLA |
|---|---|---|
| Âge de survenue | 40-55 ans | > 65 ans |
| Type (classification OCT) | Type 2 (sous-rétinien) ++ | Type 1 (sous-EP) le plus souvent |
| Taille de la lésion | Petite (< 1 diamètre papillaire) | Plus grande, souvent extensive |
| Exsudation | Faible (peu de fluide) | Importante (œdème, DEP) |
| Fréquence des injections | 2-4 la 1re année (PRN) | 6-8 la 1re année (T&E) |
| Pronostic visuel | Favorable si traitement précoce | Plus variable, dépend du type |
Traitement
Injections intravitréennes d'anti-VEGF — 1re intention
Les anti-VEGF (vascular endothelial growth factor) neutralisent le facteur de croissance qui stimule la prolifération des néovaisseaux. Deux molécules disposent de données pivot validées dans le mCNV : le ranibizumab (étude RADIANCE, Ophthalmology 2014) et l'aflibercept (étude MYRROR, Ophthalmology 2015). Des données plus limitées existent pour le brolucizumab (séries japonaises, hors AMM française dans cette indication spécifique).
Le protocole est en règle un schéma Pro Re Nata (PRN, littéralement « à la demande ») :
- Injection initiale unique (parfois suivie d'une seconde à 1 mois).
- Surveillance mensuelle par OCT pendant la 1re année.
- Re-traitement uniquement si signes d'activité à l'OCT ou à l'examen clinique (fluide persistant, nouvelle hémorragie, métamorphopsies).
En moyenne, le patient reçoit 2 à 4 injections la première année, puis moins les années suivantes. Certains ne nécessitent aucune ré-injection au-delà de la première année. Voir Injection intravitréenne pour le déroulement pratique (gestes, anesthésie topique, durée ≈ 15 minutes en ambulatoire).
Place de la photothérapie dynamique (PDT)
Avant l'ère des anti-VEGF, la PDT à la vertéporfine était le traitement standard. Elle n'est aujourd'hui plus utilisée en 1re ligne : moins efficace que les anti-VEGF, elle accélère en outre l'atrophie choriorétinienne. Elle garde une place marginale dans les rares cas de résistance ou d'intolérance aux anti-VEGF.
Pronostic et surveillance
Avec un traitement précoce, le pronostic visuel est favorable dans plus de 70 % des cas à un an (stabilisation ou gain d'acuité visuelle selon les études RADIANCE / MYRROR). Deux points méritent néanmoins une vigilance au long cours :
- Atrophie choriorétinienne péri-lésionnelle : le tissu autour de la cicatrice néovasculaire a tendance à s'atrophier progressivement, pouvant limiter la récupération finale. Ce phénomène est en partie lié à l'évolution naturelle de la myopie forte.
- Récidive : environ 30 à 50 % des mCNV récidivent à 4-5 ans, d'où l'importance d'un suivi ophtalmologique régulier à vie et d'une auto-surveillance par grille d'Amsler.
La surveillance de l'œil adelphe (sain) est également essentielle : le risque de bilatéralisation est estimé à environ 30 % à 5-10 ans, particulièrement en présence de lacquer cracks ou d'un staphylome préexistant.
Questions fréquentes des patients
Les néovaisseaux du myope fort sont-ils les mêmes que ceux de la DMLA ?
Non. Ils apparaissent plus tôt (40-55 ans), sont de plus petite taille, saignent et exsudent moins, et sont presque toujours de type 2 (sous-rétiniens). Leur réponse aux anti-VEGF est meilleure et plus durable : 2 à 3 injections annuelles suffisent souvent, contre un rythme plus soutenu dans la DMLA. Le pronostic visuel global est également plus favorable.
Combien d'injections vais-je recevoir ?
Le protocole habituel est Pro Re Nata (PRN) : une injection initiale, puis injections de re-traitement uniquement en cas de signes d'activité à l'OCT mensuel. En moyenne, les patients reçoivent 2 à 4 injections la première année, puis moins les années suivantes. Certains n'ont besoin d'aucune ré-injection au-delà de la première année.
Quelle est l'urgence du traitement ?
Semi-urgente. L'objectif est de commencer les injections dans les 1 à 2 semaines suivant le diagnostic. Un retard réduit les chances de récupération visuelle complète car l'aire maculaire, plus petite chez le myope fort, tolère mal les hémorragies et l'exsudation prolongées. Tout signe aigu (métamorphopsies, scotome central) doit amener à consulter rapidement.
Vais-je récupérer ma vision ?
Dans la majorité des cas, si le traitement est débuté précocement. Plus de 70 % des patients gagnent ou stabilisent leur acuité visuelle à 1 an sous anti-VEGF (études RADIANCE et MYRROR). Le résultat final dépend de la localisation de la néovascularisation (sous-fovéolaire, juxta ou extra-fovéolaire) et de l'ancienneté des lésions au moment du diagnostic.
Dois-je surveiller mon autre œil ?
Oui. Le risque de bilatéralisation existe (environ 30 % à 5-10 ans), surtout s'il y a déjà des lacquer cracks ou un staphylome bilatéraux. Une auto-surveillance quotidienne par grille d'Amsler est recommandée, associée à un suivi ophtalmologique annuel avec OCT maculaire des deux yeux.
Auteur et révision médicale
Dr Alexandre Majoulet — Chirurgien ophtalmologue, cofondateur du Cabinet Ophtalife (Boulogne-Billancourt).
Praticien Contractuel au Centre Hospitalier National d'Ophtalmologie des Quinze-Vingts (Paris), ancien Assistant des Hôpitaux de Paris (Quinze-Vingts) et ancien Interne des Hôpitaux de Paris.
Titulaire du DES d'Ophtalmologie (UVSQ, 2023) et du DIU de Chirurgie Vitréo-Rétinienne (Paris-Saclay, 2024). FEBO (Fellow of the European Board of Ophthalmology) depuis 2022.
Métamorphopsies ou baisse visuelle si vous êtes myope fort ?
L'apparition d'une déformation des lignes droites ou d'une baisse visuelle centrale chez un patient myope fort doit conduire à un examen ophtalmologique rapide. Un OCT maculaire et, au besoin, une OCT-angiographie permettent un diagnostic précis et un traitement immédiat par anti-VEGF.
Prendre rendez-vous en ligneCette page a un but d'information et ne se substitue pas à une consultation médicale.