Le kératocône est une déformation non inflammatoire de la cornée, qui s'amincit et prend une forme de cône. Il est responsable d'un astigmatisme irrégulier évolutif, avec une baisse visuelle souvent mal corrigée par de simples lunettes. C'est la première cause d'ectasie cornéenne chez l'adulte jeune. Dépisté à temps, il peut aujourd'hui être stabilisé par le cross-linking (CXL), et réhabilité par des lentilles ou des techniques chirurgicales conservatrices.
Facteurs de risque et mécanisme
Le kératocône est une maladie multifactorielle, associant une prédisposition génétique à des facteurs mécaniques. Les facteurs de risque documentés sont :
- Frottements oculaires chroniques : c'est le facteur aggravant le plus important et le seul facteur modifiable. Les allergies oculaires et la sécheresse oculaire doivent être traitées activement.
- Terrain atopique : eczéma, asthme, rhinite allergique.
- Antécédents familiaux : risque multiplié par 15 à 65 selon les séries.
- Trisomie 21 : risque ~ 10-30 × augmenté.
- Syndromes : Marfan, Ehlers-Danlos, amaurose de Leber.
- Sommeil face contre l'oreiller : facteur mécanique à éviter.
Signes évocateurs
- Baisse d'acuité visuelle progressive, non entièrement corrigée par les lunettes.
- Astigmatisme évolutif : changement fréquent de correction.
- Distorsion des images, dédoublement (diplopie monoculaire).
- Photophobie, éblouissement, halos nocturnes.
- Formes avancées : ligne de Fleischer (dépôts ferriques à la base du cône), stries de Vogt, signe de Munson (déformation de la paupière inférieure au regard vers le bas).
Diagnostic : la topographie cornéenne est indispensable
Le diagnostic repose sur la topographie cornéenne (Pentacam®, Orbscan®, OCT de segment antérieur). Les paramètres analysés sont :
- Courbure antérieure (kératométrie, K max).
- Courbure postérieure (élévation postérieure).
- Pachymétrie : épaisseur cornéenne minimale (< 500 µm = suspect, < 400 µm = avancé).
- Asymétrie entre les deux yeux.
- Indices composites (BAD-D du Pentacam, KISA%, ABCD de Belin).
La simple réfraction est insuffisante : elle peut manquer des formes frustes qui sont pourtant des contre-indications formelles à la chirurgie réfractive par laser.
Classification d'Amsler-Krumeich
Stade 1
Astigmatisme excentré, K max < 48 D, réfraction myopique astigmate < 5 D, pachymétrie ≥ 500 µm. Acuité visuelle corrigée conservée.
Stade 2
K max 48-53 D, réfraction 5-8 D, pachymétrie 400-500 µm. Pas encore d'opacité cicatricielle. Acuité corrigée ≥ 5/10.
Stade 3
K max 53-55 D, réfraction 8-10 D, pachymétrie 300-400 µm. Lentilles souvent nécessaires. Astigmatisme irrégulier marqué.
Stade 4
K max > 55 D, pachymétrie < 300 µm, opacités cornéennes, baisse visuelle majeure. Risque d'hydrops (rupture aiguë de la membrane de Descemet, avec œdème cornéen soudain). Greffe souvent nécessaire en dernier recours.
Traitements
1. Équipement optique
- Lunettes : stade débutant.
- Lentilles rigides perméables au gaz (RPG) : elles corrigent l'astigmatisme irrégulier en reformant une interface optique régulière. Traitement de référence dans la plupart des cas.
- Lentilles hybrides (rigide au centre, souple en périphérie) pour améliorer la tolérance.
- Lentilles sclérales : dans les formes avancées ou intolérantes.
2. Cross-linking cornéen (CXL)
Principe et indication
Le CXL vise à stabiliser le kératocône (et non à le corriger) en renforçant les liaisons entre fibres de collagène stromal par l'application de riboflavine (B2) sous irradiation UVA (370 nm). Il est indiqué dès qu'une progression topographique est documentée (K max, pachymétrie) ou chez un sujet jeune à haut risque d'évolution. Protocole de référence : protocole de Dresde (Wollensak et al., Am J Ophthalmol 2003) — désépithélialisation + riboflavine 30 min + UVA 3 mW/cm² × 30 min. Des protocoles accélérés (9-18 mW/cm²) et épithélium-on existent. Plus de 90 % des kératocônes sont stabilisés à 5 ans après CXL.
3. Anneaux intra-cornéens
INTACS®, Ferrara, Keraring
Segments de PMMA insérés dans un tunnel stromal (création au laser femtoseconde). Ils visent à aplatir le cône pour améliorer l'équipement optique et la réhabilitation visuelle. Indication : kératocônes modérés avec intolérance aux lentilles ou cornée suffisamment épaisse (≥ 450 µm à la zone d'implantation). Réversibles.
4. Greffe de cornée
Kératoplastie lamellaire antérieure profonde (DALK)
Technique de choix actuelle pour le kératocône avancé : remplacement du stroma et du Bowman, en préservant l'endothélium du receveur. Avantages : moindre risque de rejet endothélial, greffon plus stable. Technique de Big Bubble (Anwar) la plus répandue.
Kératoplastie transfixiante (KT)
Remplacement de toute l'épaisseur cornéenne. Indication : échec ou impossibilité technique de la DALK, ou séquelles cicatricielles d'hydrops. Risque principal : rejet endothélial (5-30 % à 5 ans).
Kératocône et chirurgie réfractive
Questions fréquentes
Mon enfant a un kératocône : que faire ?
Chez l'enfant et l'adolescent, le kératocône évolue plus vite que chez l'adulte. La règle est : topographie de suivi tous les 6 mois et proposition de cross-linking précoce dès qu'une progression est documentée. La lutte contre les frottements oculaires est capitale : traiter les allergies, traiter la sécheresse, adapter le sommeil.
Le kératocône peut-il rendre aveugle ?
Non, le kératocône ne provoque pas de cécité au sens légal : même dans les stades avancés, la greffe de cornée permet de restaurer une acuité visuelle utile. Toutefois, une prise en charge tardive expose à un handicap visuel important. Le pronostic dépend du stade au diagnostic et du dépistage de la progression.
Est-ce héréditaire ?
Une composante génétique existe (10-15 % de formes familiales), avec plusieurs gènes impliqués (VSX1, SOD1, LOX…). En présence d'un kératocône familial, il est recommandé de réaliser une topographie chez les apparentés du 1er degré, notamment à l'adolescence.
Quel suivi après un cross-linking ?
Topographie à 1 mois, 3 mois, 6 mois, 12 mois, puis annuelle. L'objectif est de confirmer la stabilité des paramètres kératométriques et pachymétriques. L'adaptation des lentilles peut être modifiée après cicatrisation complète (≥ 3 mois).
Auteur de cette page
Dr Alexandre Majoulet — Ophtalmologue, FEBO.
DES Ophtalmologie (UVSQ, 2023) — Ancien Chef de Clinique des Universités / Assistant des Hôpitaux de Paris.
Praticien Contractuel à l'Hôpital des Quinze-Vingts (Paris).
ORCID : 0000-0003-1116-1937 — RPPS : 10101500121.
Prendre rendez-vous
Toute baisse visuelle avec astigmatisme évolutif ou antécédent familial de kératocône doit motiver une topographie cornéenne. Prenez rendez-vous au Cabinet Ophtalife (Boulogne-Billancourt).
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