Les uvéites sont des inflammations de l'uvée, tunique intermédiaire de l'œil constituée de l'iris, du corps ciliaire et de la choroïde. Elles représentent une cause importante de cécité évitable, particulièrement chez les sujets jeunes (20-50 ans). Leur prise en charge est à la fois urgente (pour prévenir les complications) et spécialisée (bilan étiologique, traitement adapté, suivi multidisciplinaire).
Classification anatomique (SUN Working Group)
La classification internationale SUN (Standardization of Uveitis Nomenclature, 2005) repose sur la localisation anatomique de l'inflammation :
Uvéite antérieure (la plus fréquente — 60-90 %)
Inflammation de l'iris (iritis) ou de l'iris + corps ciliaire (iridocyclite). Œil rouge, douloureux, photophobie, larmoiement. Baisse visuelle modérée. Précipités rétro-cornéens, Tyndall cellulaire, synéchies iriennes. Formes aiguës (< 3 mois) ou chroniques / récidivantes. Fréquemment associée à l'antigène HLA-B27 (spondylarthropathies).
Uvéite intermédiaire (pars planite)
Inflammation du vitré et du pars plana. Œil blanc, peu douloureux, mais myodésopsies et baisse visuelle. Vitrite, snowballs, snow-banking. Idiopathique souvent, parfois associée à une sclérose en plaques ou à une sarcoïdose. Volontiers bilatérale.
Uvéite postérieure (choroïdite, rétinite, rétino-choroïdite)
Inflammation de la choroïde et/ou de la rétine. Baisse visuelle, scotome, métamorphopsies, myodésopsies. Œil blanc dans la majorité des cas. Foyers inflammatoires visibles au fond d'œil. Causes principales : toxoplasmose (la plus fréquente), herpès, syphilis, tuberculose, sarcoïdose, choriorétinopathies inflammatoires (APMPPE, birdshot, MEWDS, serpigineuse).
Panuvéite
Atteinte conjointe des 3 compartiments (antérieur + vitré + postérieur). Souvent sévère. Causes classiques : maladie de Behçet, sarcoïdose, Vogt-Koyanagi-Harada, syphilis, toxoplasmose sévère, ophtalmie sympathique.
Symptômes et signes d'alerte
- Uvéite antérieure : œil rouge, douleur, photophobie, baisse visuelle modérée, larmoiement.
- Uvéite intermédiaire / postérieure : corps flottants, scotome, métamorphopsies, baisse visuelle parfois brutale.
- Panuvéite : association des symptômes, œil rouge douloureux + baisse visuelle sévère.
- Symptômes systémiques associés : arthralgies, lésions cutanées, aphtes buccaux/génitaux, signes digestifs, signes neurologiques, atteinte pulmonaire.
Principales étiologies
Infectieuses
- Toxoplasmose : première cause d'uvéite postérieure en France. Foyer rétino-choroïdien unique, souvent unilatéral, parfois en contiguïté d'une cicatrice pigmentée ancienne.
- Herpès (HSV, VZV) : uvéites antérieures hypertonisantes récidivantes, rétinites nécrosantes aiguës (ARN) chez l'immunocompétent, PORN chez l'immunodéprimé.
- Cytomégalovirus (CMV) : rétinites chez l'immunodéprimé (VIH, post-greffe).
- Syphilis : « grande simulatrice », panuvéite, choroïdites postérieures. Bilan TPHA-VDRL systématique.
- Tuberculose : tuberculomes choroïdiens, vascularites, recherchés par Quantiferon.
- Maladie de Lyme : rare, à évoquer en zone endémique.
- Endophtalmies post-chirurgicales ou endogènes : urgences chirurgicales.
Non infectieuses — auto-immunes / auto-inflammatoires
- Spondylarthropathies HLA-B27 : spondylarthrite ankylosante, arthrite psoriasique, MICI (Crohn, RCH), syndrome de Reiter.
- Sarcoïdose : toutes formes possibles, souvent granulomateuse, bilatérale. Bilan : ACE, lysozyme, scanner thoracique, BAL, TEP-scan au 18F-FDG.
- Maladie de Behçet : panuvéite avec vascularite rétinienne occlusive, aphtose bipolaire, lésions cutanées. Urgence thérapeutique.
- Vogt-Koyanagi-Harada : panuvéite bilatérale avec décollements séreux multiples, signes méningés, signes cutanés (vitiligo, poliose, alopécie).
- Choriorétinopathies inflammatoires primitives : birdshot (HLA-A29), choroïdite serpigineuse, APMPPE, MEWDS, choroïdite multifocale, etc.
- Sclérose en plaques : uvéite intermédiaire, périphlébites rétiniennes.
- Arthrite chronique juvénile (oligo-articulaire) : uvéite antérieure chronique chez l'enfant.
Uvéites « idiopathiques »
Environ 30 % des cas restent sans cause identifiée malgré un bilan complet. Elles sont traitées de manière empirique par corticoïdes +/- immunosuppresseurs, et surveillées au long cours car une cause peut émerger à distance.
Bilan étiologique
Le bilan est orienté par les caractéristiques cliniques (âge, forme anatomique, aiguë/chronique, uni- ou bilatérale, granulomateuse ou non, signes systémiques) :
- Biologie : NFS, CRP, ionogramme, créatinine, glycémie, bilan hépatique.
- Sérologies : toxoplasmose, herpès (HSV, VZV), CMV, syphilis (TPHA-VDRL), VIH, Lyme.
- Quantiferon (tuberculose).
- Groupage HLA : HLA-B27 (spondylarthropathies), HLA-A29 (birdshot).
- Auto-immunité : ANA, ANCA, facteur rhumatoïde.
- Sarcoïdose : ACE, lysozyme, calcémie, calciurie des 24 h.
- Imagerie : radiographie pulmonaire, scanner thoracique si suspicion sarcoïdose, IRM cérébro-médullaire si suspicion SEP, TEP-scan dans certaines situations.
- Examens ophtalmologiques : OCT maculaire, angiographie fluo + ICG, rétinographie et autofluorescence grand champ.
- Ponction de chambre antérieure ou vitréenne (PCR, interleukines) dans les formes atypiques, réfractaires ou suspectes de lymphome oculaire.
Traitement
Le traitement repose sur deux axes : traiter la cause (si identifiée) et contrôler l'inflammation.
Traitement anti-infectieux spécifique
- Toxoplasmose : pyriméthamine + sulfadiazine + acide folinique ou Bactrim® 6-8 semaines.
- Herpès : valaciclovir / aciclovir oral ou IV selon gravité.
- Syphilis : pénicilline G IV 14 jours.
- Tuberculose : quadrithérapie antituberculeuse, prise en charge infectiologique.
- CMV : valganciclovir / ganciclovir IV.
Corticothérapie — pierre angulaire en dehors des infections non couvertes
- Locale : collyres (dexaméthasone, fluorométholone — Flucon®), injections péri-oculaires ou sous-ténoniennes (triamcinolone), injections intravitréennes (Ozurdex® = dexaméthasone LP, Iluvien® = acétonide de fluocinolone, remboursé en France dans l'uvéite postérieure non infectieuse depuis 2022).
- Systémique : prednisone orale 0,5 à 1 mg/kg/j en attaque, puis décroissance lente. Boli de méthylprednisolone IV dans les formes sévères (Behçet, VKH, ophtalmie sympathique).
Immunosuppresseurs (en cas de corticodépendance, corticorésistance, ou forme sévère)
- Méthotrexate (1ère ligne fréquente, bonne tolérance).
- Azathioprine, mycophénolate mofétil.
- Ciclosporine (néphrotoxicité à surveiller).
- Cyclophosphamide dans les formes sévères (Behçet oculaire).
Biothérapies
- Adalimumab (Humira®) : anti-TNFα, AMM dans les uvéites postérieures, intermédiaires et panuvéites non infectieuses (essais VISUAL I et VISUAL II).
- Infliximab (Remicade®) : anti-TNFα IV, efficace dans la maladie de Behçet.
- Interféron α2a : uvéite de Behçet réfractaire.
- Tocilizumab (anti-IL6) : options en cours d'évaluation.
La prise en charge est souvent multidisciplinaire (interniste, rhumatologue, dermatologue, pédiatre, infectiologue).
Complications
- Synéchies iriennes, séclusion pupillaire, bombement irien.
- Glaucome secondaire (inflammatoire, post-synéchies, cortisonique).
- Cataracte (inflammatoire, cortisonique).
- Œdème maculaire cystoïde : principale cause de baisse visuelle durable.
- Néovascularisation rétinienne ou choroïdienne.
- Décollement de rétine (exsudatif ou tractionnel).
- Atrophie optique.
Questions fréquentes
Une uvéite est-elle grave ?
Oui, elle peut l'être. Les uvéites représentent 10-15 % des cécités des pays industrialisés, et touchent surtout des sujets jeunes. Un diagnostic et un traitement rapides permettent d'éviter la majorité des complications.
Y a-t-il toujours une cause retrouvée ?
Non : environ 30 % des uvéites restent idiopathiques malgré un bilan complet. Elles sont traitées de manière empirique et surveillées, une cause pouvant émerger à distance.
Les uvéites sont-elles contagieuses ?
Non, sauf dans le cas particulier des uvéites d'origine infectieuse systémique (tuberculose, syphilis, VIH), où la contagiosité est celle de la maladie générale et non de l'atteinte oculaire.
Est-ce que mon uvéite peut récidiver ?
Oui, notamment les uvéites HLA-B27 antérieures et les uvéites auto-immunes chroniques. Le suivi régulier et un traitement de fond (immunosuppresseur ou biothérapie) peuvent prévenir les récidives.
Faut-il arrêter la cortisone rapidement ?
Non, l'arrêt doit être progressif. Une décroissance trop rapide expose à un rebond inflammatoire. Le schéma de décroissance est adapté à la cause, à la sévérité initiale et à la tolérance — il peut durer plusieurs mois à années dans les formes chroniques.
Auteur et révision médicale
Dr Alexandre Majoulet — Chirurgien Ophtalmologue, Rétinologue. Praticien Contractuel au CHNO des Quinze-Vingts, service du Pr Baudouin. Ancien interne des Hôpitaux de Paris, DES d'Ophtalmologie (UVSQ, 2023), DIU de Chirurgie Vitréo-Rétinienne (Paris-Saclay, 2024), FEBO 2022.
Consultation spécialisée en uvéite
Œil rouge et douloureux, corps flottants, baisse visuelle inexpliquée, suivi d'une maladie auto-immune : une consultation permet un bilan complet et une prise en charge coordonnée.
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